儿童鼻咽鼻窦腺泡状横纹肌肉瘤诊治——文献综述及病例报告
- Weining Wang
- 2月1日
- 讀畢需時 1 分鐘
本文摘摘自《Medicina (Kaunas)》. 2025 Jan 6;61(1):80. doi:10.3390/medicina61010080
腺泡状横纹肌肉瘤（aRMS）是一种罕见的儿科恶性肿瘤，预后不良，尤其是位于鼻咽部和蝶骨底的肿瘤，这使诊断变得复杂，并增加了误分类为良性肿瘤的风险。 aRMS 的特定基因型与较差的临床结果相关。对于幼儿，尤其是 4 至 12 岁的儿童，鼻咽肿块通常归因于慢性腺样体炎；然而，也可能存在其他良性肿瘤（例如男孩的血管纤维瘤）和恶性肿瘤。最初的症状通常包括鼻塞、粘液脓性鼻分泌物、浆液性中耳炎、鼻窦炎和鼻出血。横纹肌肉瘤是儿童中第二常见的耳鼻喉肿瘤，仅次于淋巴瘤，每年发病率约为每 100 万人中 6 例。本报告介绍了一名被诊断患有 aRMS 的 8 岁男孩的病例，并附有文献综述。对于鼻咽部或鼻旁窦出现植物性肿瘤的儿童，应怀疑腺泡型横纹肌肉瘤。联合治疗方法（手术、放疗和化疗）应根据肿瘤特征进行调整。神经导航引导的功能性内窥镜鼻窦手术（FESS）是实现肿瘤完全切除的有效选择，具体取决于肿瘤的大小和范围。预后仍然保留，取决于准确的评估和及时的干预。严格的随访，包括内窥镜和影像学检查，对于早期发现复发、从而改善治疗结果至关重要。
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