中耳横纹肌肉瘤的病例报告

本文摘自《Children (Basel)》 2024 Dec 8;11(12):1496. doi:10.3390/children11121496

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11674208/

背景：横纹肌肉瘤（RMS）是一种高度恶性的软组织肿瘤，源自于分化为横纹骨骼肌的原始胚胎间充质组织。尽管基于无病生存期（EFS）和总生存期（OS）的三种不同治疗方法——化疗、放疗和手术治疗——改善了预后，但患者的生存依赖于他们的IRS组——病理和外科。另一方面，在过去三十年中，基于大型多国合作试验的结果和针对儿童的连续研究，观察到患有RMS的儿童的五年总生存期（OS）有了很大提高，尽管预后是多变的，依赖于包括组织学变异、肿瘤的原发部位、疾病的范围（疾病可切除性）和分子水平特征在内的多个因素。病例介绍：我们报告了一例五岁男孩的临床病例，他最初的症状是左侧周围性面神经麻痹和继发性颈和耳后淋巴结肿大。经过检查，颞骨手术，CT和MRI诊断为胚胎型横纹肌肉瘤，并开始辅助化疗，同时进行局部放疗。结果：结果表明，在这些区域，手术本身对RMS治疗是不够的（通常仅限于取活检）。化疗和局部控制与放疗的结合在我们的患者中取得了良好的结果。结论：中耳胚胎型横纹肌肉瘤是一种常见的实体瘤，可能模仿患者的中耳炎症或乳突炎症。多模式方法似乎是RMS的理想管理方式。它涉及化疗和局部控制的结合，以及手术和/或放疗。

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